1950年代初,居住在大洋洲巴布新几内亚高原的一个叫Fore的部落还处在原始社会,他们一直沿袭着在祭奠礼仪中分食人肉的宗教习惯。当地政府报告这些原始人中正爆发着一种怪病,当地土语称之为"Kuru"(库鲁病),患病人会傻笑、浑身颤抖、然后发烧、接着不会说话,他们开始无法控制自己的身体,最后往往在无休止的舞蹈中死去。Fore部落原有160个村落、35000人,疾病流行期间80%的人皆患此病,整个民族陷入危亡。最初一些科学家研究后断定,这是一种特有的遗传病,并没有传染性,让政府不要恐慌,但是美国国立卫生研究院的科学家Gajdusek觉得这种病很可能具有传染性,于是他决定深入原始森林中去彻底调查病因。最开始,他研究了患者的尸体,并没有从中分离出任何可疑的致命微生物;然后他把目光聚焦到当地的饮水和食物上面,结果还是没有发现任何异常;他怀疑是不是土壤中含有什么放射性成分导致的患病,但是检测的结果依然毫无异常。正当他准备放弃的时候,一个关键性的事件发生了。这天部落中有一位长老因为库鲁病去世了,部落成员们举行了隆重的祭祀,把长老的大脑取出来分给了部落成员们食用。Gajdusek假装吃掉了他那一份,然后他把这些样本悄悄地保存下来,回到实验室后他仔细检查了这些样本是否带有微生物或病毒,结果没有发现;接着他把样本捣碎,植入一只健康大猩猩的脑中,结果这只大猩猩出现了库鲁病的症状,实验终于有了眉目;下一步他把样本过滤,滤掉可能存在的微生物和病毒,只保留蛋白质颗粒,他把这些蛋白质颗粒移植到健康大猩猩的脑中,仍然可以让大猩猩患病;接下来他又提取了患有库鲁病大猩猩的大脑样本,样本分为两份,第一份按照步骤过滤掉所有可能的微生物和病毒,另一份除了过滤掉微生物和病毒,还用蛋白酶处理,让所有的蛋白质也变性,结果第一份样本让大猩猩患病,而第二份样本并未让大猩猩患病。看来问题就出现在这些蛋白质的身上,Gajdusek得出结论,库鲁病是一种由未知的病原体引发的疾病,这种病原体既不是微生物也不是病毒。
美国国立卫生研究院的Gajdusek和Gibbs与澳大利亚Zigas等人合作共同研究这种疾病,并通过一系列的实验证实该病与羊瘙痒症、疯牛病、人早老性痴呆属于同一病原——朊病毒感染。50年代后期,在世界卫生组织和澳大利亚政府的干预下,禁止了这种人吃人的陋习,发病率逐渐下降。
科学家们发现每个人身上20号染色体都带有抵抗朊病毒的基因。这可能是因为我们的祖先,和其他原始人都有同类相食的习惯才导致的,而且这种习惯非常普遍,导致了朊病毒病的爆发,但后来我们的祖先克制了这种习惯,同时又拥有了相应的抵抗基因,才存活下来。而其他原始人,可能都因为缺少这个基因,已经灭绝了。这也许是大自然为了避免同类相食,以保证物种的繁衍而进化的结果,一旦同类相食的情况再度发生,朊病毒有可能会被激活。
人的朊病毒病已发现有5种:库鲁病、克—雅病、格斯特曼综合症、致死性家族性失眠症及克—雅病变种,这些病的病变都局限于人的中枢神经系统。
朊病毒能长期的潜伏在患者体内,潜伏期可能非常久,甚至终身都不会发病,也有可能通过某种未知的遗传方式,遗传给下一代。但是一旦发病就能让患者的神经中枢变性,出现进行性脑功能紊乱,无缓解康复,因为目前对朊病毒病尚无有效的治疗方案,这类病的死亡率为100%。
对于人类而言,朊病毒病的传染有两种方式。其一为遗传性的,即家族性朊病毒传染;其二为医源性的,如医疗器械消毒不严、脑电图电极的植入、角膜移植、器官移植、或注射从尸体脑垂体提取的生长激素、促性腺激素等。
由于人体没有任何清除朊病毒的机制,感染后朊病毒会不断的侵蚀神经系统,导致人格异常、记忆力下降和共济失调,这些症状随着时间的推移而恶化,最终在几年甚至几个月内死亡。至今为止人类感染了朊病毒之后,无药可救,死亡率100%!
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