小张是一家公司的职员,经常有牙龈出血,量不多,未重视。最近无明显诱因出现四肢皮肤自发性淤点淤斑,淤点呈暗红色,不高于皮肤表面,可自行消退,多次血常规显示血小板明显减少、骨髓穿刺检查显示“有核细胞增生极度活跃,巨核细胞 314 个/片,颗粒型 80%”,B 超示“脾大”,血液科医生诊断为“特发性血小板减少性紫癜”。
什么是特发性血小板减少性紫癜?
特发性血小板减少性紫癜是由于血小板受到免疫性破坏,导致外周血中血小板数目减少的一类出血性疾病。
典型表现
主要症状是自发性皮肤、黏膜和内脏出血,实验室检查以血小板计数减少、生存时间缩短和抗血小板自身抗体形成及骨髓巨核细胞成熟障碍等为特征。
病情预警——两种需要警惕的情况:
1. 内脏出血
腹痛,呈持续性,并且进行性加重,出现腹胀,腹围增大,腹腔穿刺可见不凝血。
2. 颅内出血
出现头痛、剧烈呕吐,头颅 CT 可见高密度出血灶,颅内出血量持续增多会造成颅内压升高、脑疝,危及生命。
需要做哪些检查?
1. 血小板计数及形态检查
2. 骨髓穿刺检查
3. 抗血小板自身抗体检查
健康问答
特发性血小板减少性紫癜如何尽早发现?
一些无症状免疫性血小板减少性紫癜不易被发现,常在健康体检时发现血小板稍低于正常(>50×109/L),可定期复查,无需特殊治疗;另一些患者在出现皮肤散在出血点、鼻出血、牙龈出血、紫癜及淤斑时至医院就诊,查血常规常发现白细胞、红细胞正常,血小板低于(30~50)×109/L,此时应高度怀疑特发性血小板减少性紫癜。
特发性血小板减少性紫癜做骨髓穿刺有什么意义和风险?
骨髓穿刺可以尽快明确诊断及治疗方案选择,除外穿刺本身的风险,还有出血风险,应根据发病时血小板水平及出血情况选择骨髓穿刺时机,必要时输注血小板后再行骨髓穿刺。
什么情况下特发性血小板减少性紫癜容易复发?
在应用糖皮质激素治疗过程中,若服药不规律或血小板恢复后迅速停药容易导致复发,血小板再次降低。因此,激素应当逐渐减停。此外,合并感染,如病毒、细菌感染时,会加重血小板破坏,导致复发。因此,病情缓解后应注意自我防护,避免感染。
日常注意事项
◆ 加强防护 学会自我保护,避免一切外伤。血小板低于20×109/L时卧床休息、减少活动,避免情绪激动、便秘、剧烈咳嗽,以预防颅内出血;在应用糖皮质激素治疗时,应注意护胃、补钙预防糖皮质激素副作用。
◆ 用药指导 坚持服药,用药期间注意复查血压、尿糖、血象等。避免服用阿司匹林等影响血小板功能的药物。
◆ 生活指导 注意保暖,预防感染。缓解期注意锻炼身体,增强机体抵抗力。充足的睡眠、稳定的情绪和保持大小便通畅,是预防颅内出血的有效措施。
◆ 自我监测 定期复查血常规;学会识别出血征象,注意有无皮肤黏膜出血、鼻出血和粪便颜色变化,若出现呕血、大便变黑,要及时去医院复查。
(人卫健康)