作者：于一江 江苏省淮安市中医院内分泌科

导读：贝多芬耳聋是由Paget骨病导致的吗？看看内分泌科医生如何分析。

著名的音乐家贝多芬曾说过：“音乐应当使人类的精神迸发出火花。正因为有音乐的存在，我们的生活才不会单调无色”。但是贝多芬的音乐创作生涯却一直在和听力日渐衰弱做斗争，他在与病魔做斗争之际仍然创作出《英雄交响曲》、《第九交响曲》等著名的作品。

贝多芬四十几岁双耳失聪，然而他仍坚持音乐创作，那为什么贝多芬会失聪呢？有人说是铅中毒造成的。原因如下：第一、贝多芬一生作曲习惯于先打草稿，反复修改后再定稿，而其中反复修改曲谱时所用的就是铅笔，贝多芬有咬铅笔的习惯，因此，铅就慢慢在身体里累积了。第二、贝多芬一生钟爱的饮料首选是咖啡，其次就是葡萄酒和矿泉水，由于当时的酿酒技术尚不成熟，酿造过程中无法清除许多金属杂质，而贝多芬所喝的不是高档的葡萄酒，杂质较多，因此日积月累，重金属中毒，导致听力伤害。其实上面的推测并不科学，铅笔笔芯的主要成分是石墨，并不含铅，而葡萄酒的酿造采用木桶，重金属杂质无从谈起，那这位音乐天才到底是怎么耳聋的呢？有医生认为贝多芬的听力受损、头痛和进一步的额骨肥大是由一种内分泌疾病——Paget骨病导致的，从贝多芬病历记录上的种种症状来看这个推测倒是有几分可靠。

Paget骨病导致耳聋？

那什么是Paget骨病呢？其最早在1877年由Paget描述，又称变形性骨炎、畸形性骨炎，属于代谢性骨病之一，是一种原因尚不清楚的骨吸收增加的慢性、局限性骨骼改变引发的疾病。

本病患病率因人种、地区、年龄而异，欧美人常见，最常发生在盎格鲁-撒克逊人后裔，中国人群中罕见。该病通常发生于50岁以后，发病率随年龄增加而增加，男女比例大约是1.6:1。

大多数的Paget骨病患者（70％～80％）是无症状的，骨痛是就诊时最常见的症状（约占40％），其次是畸形、病理性骨折、耳聋。这种疾病常常是由于其他原因而进行影像学检查或由于血清碱性磷酸酶浓度升高而被怀疑并诊断的。而贝多芬的耳聋很可能就是因为Paget骨病引起，因为他还伴有头痛、额骨肥大的症状。Paget骨病引起头颅受累时，病变在额部和枕部多见，骨骼逐渐增大，帽子号码渐增，这和贝多芬病历上记载的额骨肥大症状吻合。

是什么引起的Paget骨病？

Paget骨病的病因迄今不明，可能和遗传相关，也可能和感染、肿瘤及自身免疫性疾病相关。1800年1月贝多芬在写给医生的信中最早提到了他的听力问题，贝多芬提到近2年来听力逐渐变差，自认为是他1797年患斑疹伤寒所致。其实这位音乐家一生命运多舛，贫病交加，不仅感染过斑疹伤寒，还感染过天花及水痘等疾病。如果贝多芬的失聪真的是Paget骨病引起，那么他那么年轻就罹患这种疾病很可能和这些病毒感染有一定的关系，Paget骨病对头颅的损害进而导致其听力下降，最终失聪。

Paget骨病的症状及并发症

Paget骨病最常见的症状是骨骼或者关节疼痛（多为钝痛）。最严重的并发症是恶性肉瘤，生存期一般不超过一年，幸运的是其发生率不到1％。该疾病常见的症状及并发症如下。

（1）骨痛：最常见，多在病损周围，以靠近关节部位较多。

（2）骨的畸形和扩大。

（3）继发性骨关节炎。

（4）神经异常：脊髓狭窄、听力受损和其他脑神经麻痹及神经根病。

（5）梗塞性脑积水。

（6）心血管的并发症：高心输出量性心力衰竭、血管和主动脉瓣钙化。

（7）骨折：关节软骨受损时可引起。

（8）确诊的高钙血症。

无症状的Paget骨病到底要不要治疗

前面也提到，大多数的Paget骨病是无症状的，那么无症状Paget骨病要不要治疗呢？这方面还存在争议，该病治疗的目的主要是控制已有的症状及预防局部病变的进展和将来的并发症。对于那些骨痛剧烈，多发骨折，以及脑神经有压迫症状，心力衰竭伴有心排出量增高者，高钙血症，高尿钙症而反复出现泌尿系结石者，以及大的整形外科手术前后可采用药物治疗。药物治疗对于缓解疼痛等大部分有效，但是对于继发于畸形性骨炎的一些关节病变等，可能药物治疗没有什么效果。

关于Paget骨病的治疗药物

目前二膦酸盐制剂是Paget骨病最有效的治疗药物。主要有：帕米膦酸钠、阿仑膦酸钠、利塞膦酸钠、替鲁膦酸钠、唑来膦酸及依替膦酸钠。顺便提一下双膦酸盐药物的不良反应，这类药物可引起发热、呕吐、皮疹、腹泻、头晕、腹痛、肌肉骨骼痛、头痛、过敏样反应、胸痛、流感样症状、溃疡性口炎、低钙血症、心悸、厌食、消化不良、水肿、眼部症状等。

参考文献：

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