今天带大家了解一下:火棉胶婴儿。

今天带各位了解一下:火棉胶婴儿。

火棉胶婴儿是一种稀有的遗传病,婴儿出生时浑身为羊皮纸样或胶样膜掩盖,这种紧束膜使婴儿的肢体限定于一特别的地点,皮肤僵硬,触摸时好似塑料纸。

病因

有人以为是层板状鱼鳞病一型。约莫系几种遗传型的殽杂型。

临床体现

婴儿时浑身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所掩盖,这种紧束膜使婴儿的肢体限定于一特别的地点,可使眼睑外翻,口唇半外翻,鼻塌,鼻孔被角质碎片壅闭,需加以扫除。耳朵因胶样侵害而变形,构成皱褶。皮肤僵硬,触摸时好似塑料纸。上下肢和手指呈半屈状,足趾屈曲分开。面部皮肤告急无心情。出生后24小时内显现裂隙和脱皮,有多量角卵白性层片寥落。

诊断

依据临床发病特点易于诊断。

医治

医治目标是改良皮肤干枯形态,保护重生嫩皮,防备并发症,协助患儿宁静度过严峻脱皮的伤害期。无特别医治。

预后

受累婴儿常是早产儿,但没有其他器官体系的畸形,以是与胎儿鱼鳞病比力,病死率较低。

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